小耳,小耳畸形直系遗传还是旁系遗传？

大多数的小耳畸形都是直系遗传小耳，旁系遗传的几率比较小。一个以上的直系亲属患有小耳畸形，家族中就有一定的遗传基因，后代遗传小耳畸形的几率比较大。到目前为止小耳畸形治疗手术比较完善，后代出现小耳畸形可以在检查CT、X线之后通过正规医院的耳鼻喉科进行治疗。没有损伤到内耳道手术之后听力会有明显改善，已经损伤内耳道手术之后听力几乎没有改善，后期需要再佩戴助听器。生活中要注意耳朵部位的清洁，定期消毒，不要感冒，防止二次感染。

什么是小耳畸形和耳道闭锁？

小耳畸形是外耳发育不完全或不完整，通常伴有耳道闭锁，即缺乏耳道。耳道闭锁会引起不同程度的传导性听力损失，这种情况下外耳和中耳结构缺失，但是内耳功能正常。因此，声音无法从外耳传送或“传导”到鼓膜和内耳。小耳畸形和耳道闭锁可能是单耳或双耳。一些情况下，耳道闭锁可能是下颌骨颜面发育不全综合征（Treacher Collins）或眼-耳-脊椎综合征（Goldenhar）的一个症状。

外耳道狭窄是闭锁的一种轻度形式。耳道没有完全缺失，只是比正常耳道狭窄。然而，耳道狭窄可能伴有与完全闭锁相同的耳部发育欠佳，而且也可能引起严重的传导性听力损失。

与耳道闭锁相关的听力损失可能严重影响儿童的言语和语言发展。

我儿子为什么会得小耳畸形啊

宝宝的耳朵的发育时间是在怀孕6周的时候开始，到孕妈怀孕两个月到三个月的时候，宝宝的外耳轮廓，中耳以及内耳就基本形成。

在这期间，如果出现发育异常，就会出现小耳畸形的症状。小耳畸形在我国的发生率约为5.18:10000。单双侧之比约为8:1。

出现小耳畸形的原因有很多，目前医学界并未将具体单一原因归于引起小耳畸形的主要因素，环境、化学和遗传等因素均可以导致小耳畸形的出现：

环境因素

最常见的环境因素包括辐射和环境污染，怀孕母亲在怀孕初期感染了感冒病毒、带状疱疹病毒等等致病性病毒，或是怀孕母亲患有免疫系统的疾病、糖尿病等都有可能导致宝宝出现小耳畸形。

化学因素

母亲在怀孕初期服用了抗感冒药物、抗生素药物、激素类药物或是维酸钾药物等化学性药物也会有可能导致小耳畸形的发生。

在药物之外，母亲在孕中经常接触烟酒也会成为患小耳畸形的易感因素。

遗传因素

宝宝会出现小耳畸形的多数病例都是散发，只有极少数病例为家系，由于遗传性因素导致的小耳畸形目前在学术界上尚存争议。

据国内外的细胞遗传学分析表明绝大多数的小耳畸形患者的核型正常，但同时有少数半染色体异常的报道。

客观来讲，小耳畸形的形成是多方面因素的结果，宝宝的父母也不要因此而过于自责。

对于患有小耳畸形的宝宝父母也不要担心，目前国内的耳再造术已处于世界领先水平，耳再造手术可以使用生物材料和自体材料进行外耳廓再造，小耳畸形对宝宝的影响也会降到最低。

宝宝患先天性小耳畸形～怎么办

你好

上海吴建明说，小耳畸形的修复年龄是在5-11岁。

先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁；

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

希望帮到你！